Учени в Европа са открили молекулярна „цип“ механизъм, който може да доведе до клетъчна смърт при генетично заболяване ретинит пигментоза. Добрата новина е, че инжектирането на определени протеини може да забави или предотврати увреждането на зрението от болестта.
Пигментният ретинит е относително често срещано наследствено заболяване, което засяга фоторецепторите, клетките в окото, които регистрират светлина. С дегенерацията пациентите ще започнат да губят нощното си и периферното зрение и в продължение на десетилетия могат да ослепеят частично или напълно. За съжаление, има малко възможности за лечение.
Фоторецепторните клетки са малки и сложни, което прави трудно да се каже какво точно се случва там, докато болестта прогресира. Така че за новото проучване екипът използва нова техника, известна като разширителна микроскопия, за да надуе клетките, без да ги деформира, позволявайки тъканта на ретината да бъде изследвана с по-висока разделителна способност от всякога.
Учените се фокусираха върху компонент от фоторецепторите, известен като свързващите реснички, който свързва външните, чувствителни към светлина пигменти на клетката с машината, която преобразува тази светлина в нервни сигнали. Тази свързваща ресничка е замесена в пигментния ретинит, но каква е тази роля остава загадка.
Използвайки разширителна микроскопия, екипът установи, че четири протеина задвижват поредица от микротубули, за да се залепят заедно във вид на формация с цип, която държи ресничките заедно. Но когато генът, който кодира един от тези протеини, наречен FAM161A, има определена мутация, тези микротубули не се затварят толкова плътно. С течение на времето те се разплитат и в крайна сметка се срутват, което убива фоторецепторите, причинявайки увреждане на зрението, свързано с пигментния ретинит.
Въпреки че тази работа е най-вече основополагаща за подобряване на нашето разбиране за това как възниква болестта, екипът казва, че може също така да информира нови потенциални лечения за предотвратяване на клетъчна смърт и увреждане на зрението. Една идея ще бъде оценена в последваща работа.
„Чрез инжектиране на протеина в пациенти, страдащи от някои видове пигментен ретинит, можем да си представим, че молекулярният цип може да бъде възстановен, за да се гарантира структурната цялост на микротубулите на свързващите реснички, като по този начин се предотвратява смъртта на фоторецепторните клетки“, каза Пол Гишар , съавтор на изследването.
Изследването е публикувано в списанието PLOS биология.
Източник: Женевски университет
Публикациите се превеждат автоматично с google translate
